레프라갈주(아갈시다제알파) 효능·용법·주의사항·DUR·약가

효능·효과 쓰는 곳

적응증파브리병(α-galactosidase A결핍)으로 확진된 환자의 장기간 효소 대체요법

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘파브리병(α-galactosidase A결핍)으로 확진된 환자’ → 파브리병	파브리병	KCD E75.2 기타 스핑고리피드증	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언
‘장기간 효소 대체요법’ → 효소 대체요법	효소대체요법 자체 표준	자체 사전	자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘장기간’ temporal = long_term

논리 구조만든 쪽 AI

적응증섹션 기본값

무엇을

장기간 효소 대체요법 행위

어떤 경우

파브리병(α-galactosidase A결핍)으로 확진된 환자 상태 · 질환

작용기전

아갈시다제알파

효소 대체 요법제(ERT)

Enzymatic Activity

출처 · 자체 분류 · 미국 VA MED-RT

금기(투여하지 말 것) 멈춤

다음 환자에는 투여하지 말 것

금기아갈시다제 알파 또는 이 약의 첨가제 성분에 과민증이 있는 환자

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘아갈시다제 알파 또는 이 약의 첨가제 성분에 과민증’ → 과민증	과민 반응	KCD T78.4 상세불명의 알레르기	자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언 후조합 `421961002` \|과민 반응\| : `246075003` \|Causative agent\| = `424905009` \|아갈시다제알파\|

논리 구조만든 쪽 AI

금기제목에서 물려받음

누구에게

SHARE 공유 성분
- OR 하나라도 “또는”
  - 아갈시다제 알파 약
  - 이 약의 첨가제 성분 첨가제
- 과민증 상태 · 질환

DUR 멈춤

병용금기

경고 경고

경고

특이 주입관련 이상반응

빈도 · 비율임상시험에서 이 약을 투여 받은 성인 환자의 13.7 %가 특이 주입관련 이상반응을 경험했다. 빈도 · 비율임상시험에 등록된 7세 이상 소아환자 17명 중 4명(23.5 %)이 4.5년(평균 약 4년)의 치료기간에 걸쳐 1회 이상의 주입관련 이상반응을 경험했다. 빈도 · 비율7세 미만의 소아환자 8명 중 3명(37.5 %)은 4.2년의 평균 관찰기간에 걸쳐 1회 이상의 주입관련 이상반응을 경험했다. 일어남 · 보고됨가장 흔한 증상은 오한, 두통, 메스꺼움, 발열, 홍조, 피로였다. 일어남 · 보고됨심각한 주입관련 이상반응이 흔하지 않게 보고되었다; 일어남 · 보고됨발열, 오한, 빈맥, 두드러기, 메스꺼움/구역, 인후 답답함을 동반한 혈관성 부종, 그렁거림, 혀 종창을 포함한 증상이 보고되었다. 일어날 수 있음기타 주입관련 증상은 어지러움, 다한증 등을 포함할 수 있다. 관련 있음심장 관련 약물이상반응 검토결과 주입관련 이상반응이 파브리병의 선재성 심장 징후를 가진 환자에서 혈역학적 부하 심장 관련 약물이상반응과 관련이 있을 수 있음이 나타났다. 일어남 · 보고됨일어남 · 보고됨주입관련 반응 시작은 대체적으로 이 약 치료개시 후 첫 2~4개월 이내에 발생하였다(시작 1년 이후로 나중에 나타난 경우도 보고되었음). 농도 · 효과가 바뀜이러한 반응은 시간이 지남에 따라 감소되었다. 처치해야 할 일해야 할 일경미 또는 중등도의 급성 주입반응이 발생한 경우, 즉시 응급처치를 모색해야 하고 적절한 처치가 이루어져야 한다. 해도 됨증상이 가라앉을 때까지 주입이 일시(5~10분) 중단될 수 있고, 후에 다시 재개될 수 있다. 일어날 수 있음경미하고 일시적인 반응은 응급처치없음 또는 주입 중단없음을 요하아님지 않을 수 있다. 도움 됨또한 주입 1~24시간 전에 항히스타민 및 코르티코스테로이드를 경구 또는 정맥투여 하여 추후 증상치료가 필요한 위와 같은 사례를 예방할 수 있다.

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘이 약을 투여 받은 성인 환자’ → 성인	Adult		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘특이 주입관련 이상반응’ → 주입관련 이상반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

이 약을 투여 받은 성인 환자 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 13.7% “13.7 %가”
- 특이 주입관련 이상반응 사건

근거

임상시험 시술

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘소아환자’	어린이		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘1회 이상의 주입관련 이상반응’ → 주입관련 이상반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

CMP 수치 비교 >= 7세 “7세 이상”
- 소아환자 환자군

기간 · 한도

4.5년(평균 약 4년)의 치료기간 기간

무슨 일

CMP 수치 비교 = 23.5% “(23.5 %)”
- 1회 이상의 주입관련 이상반응 사건

근거

임상시험 시술

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘소아환자’	어린이		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘1회 이상의 주입관련 이상반응’ → 주입관련 이상반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

CMP 수치 비교 < 7세 “7세 미만”
- 소아환자 환자군

기간 · 한도

4.2년의 평균 관찰기간 기간

무슨 일

CMP 수치 비교 = 37.5% “(37.5 %)”
- 1회 이상의 주입관련 이상반응 사건

개념 임상 6 · 연결 6

원문 표현	표준 이름	코드
‘오한’	오한	KCD R68.8 기타 명시된 전신 증상 및 징후	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘두통’	두통	KCD R51 두통 · G43 편두통 · G43.0 조짐이 없는 편두통[일반편두통]	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘메스꺼움’	구역	KCD R11.1 구역 · R11 구역 및 구토 · R11.3 구토를 동반한 구역	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘발열’	발열	KCD R50.9 상세불명의 열 · R50.99 상세불명의 열 · R50 기타 및 원인미상의 열	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘홍조’	홍조	KCD R23.2 홍조	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘피로’	피로	KCD R53 병감 및 피로	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

무슨 일

AND 모두
- 오한 사건
- 두통 사건
- 메스꺼움 사건
- 발열 사건
- 홍조 사건
- 피로 사건

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘심각한 주입관련 이상반응’ → 주입관련 이상반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고 수식어 ‘심각한’ severity = serious · 속성 Severity

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

무슨 일

심각한 주입관련 이상반응 사건

개념 임상 10 · 연결 10

원문 표현	표준 이름	코드
‘발열’	발열	KCD R50.9 상세불명의 열 · R50.99 상세불명의 열 · R50 기타 및 원인미상의 열	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘오한’	오한	KCD R68.8 기타 명시된 전신 증상 및 징후	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘빈맥’	빈맥	KCD R00.0 상세불명의 빈맥 · I47 발작성 빈맥 · I47.1 상심실성 빈맥	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘두드러기’	두드러기	KCD L50 두드러기 · L50.9 상세불명의 두드러기 · L50.8 기타 두드러기	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘메스꺼움’	구역	KCD R11.1 구역 · R11 구역 및 구토 · R11.3 구토를 동반한 구역	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘구역’	구역	KCD R11.1 구역 · R11 구역 및 구토 · R11.3 구토를 동반한 구역	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘인후 답답함을 동반한 혈관성 부종’ → 혈관성 부종	혈관 부종	KCD T78.3 혈관신경성 부종	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘인후 답답함을 동반한 혈관성 부종’ → 인후 답답함	Tightness in throat	KCD R09.8 순환계통 및 호흡계통의 기타 명시된 증상 및 징후	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 보고
‘그렁거림’	협착음	KCD R06.1 그렁거림	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘혀 종창’	혀 종창	KCD K14.8 혀의 기타 질환	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “포함”
- 증상 사건
- 발열 사건
- 오한 사건
- 빈맥 사건
- 두드러기 사건
- 메스꺼움 사건
- 구역 사건
- 인후 답답함을 동반한 혈관성 부종 사건
- 그렁거림 사건
- 혀 종창 사건

개념 임상 3 · 연결 3

원문 표현	표준 이름	코드
‘기타 주입관련 증상’ → 주입관련 증상	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘어지러움’	어지러움	KCD R42 어지럼증 및 어지럼	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘다한증’	발한증가	KCD R61.9 상세불명의 다한증 · R61 다한증 · R61.0 국소다한증	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “등”
- 기타 주입관련 증상 사건
- 어지러움 사건
- 다한증 사건

개념 임상 4 · 연결 3

원문 표현	표준 이름	코드
‘파브리병의 선재성 심장 징후를 가진 환자’ → 파브리병의 선재성 심장 징후	표준 개념 연결 전		자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘심장 관련 약물이상반응 검토결과’ → 심장 관련 약물이상반응	심장 관련 약물이상반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 출처 · 있음 · 확실성 관찰
‘주입관련 이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 관찰
‘혈역학적 부하 심장 관련 약물이상반응’ → 심장 관련 약물이상반응	심장 관련 약물이상반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

관련 있음문장에서확실성 관찰

누구에게

파브리병의 선재성 심장 징후를 가진 환자 환자군

무엇이

주입관련 이상반응 사건

무슨 일

혈역학적 부하 심장 관련 약물이상반응 사건

근거

심장 관련 약물이상반응 검토결과 시술

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘치료개시’	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 시점 · 있음 · 확실성 관찰
‘주입관련 반응 시작’ → 주입관련 반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

이후

치료개시 시술

기간 · 한도

AND 모두 “2~4”
- CMP 수치 비교 >= 2개월 “2~4”
  - 개월 기간
- CMP 수치 비교 <= 4개월 “이내”
  - 개월 기간

무슨 일

주입관련 반응 시작 사건

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

이후

CMP 수치 비교 >= 1년 “이후”
- 시작 기간

개념 임상 4 · 연결 4

원문 표현	표준 이름	코드
‘경미’ → 경미 급성 주입반응	급성 주입 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언
‘경미’ → 경미 급성 주입반응	급성 주입 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언
‘경미 또는 중등도의 급성 주입반응이 발생’ → 급성 주입반응	급성 주입 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘급성’ course = acute · 속성 Clinical course = Sudden onset AND/OR short duration `424124008` ‘중등도’ severity = moderate · 속성 Severity = Moderate severity `6736007`
‘경미 또는 중등도의 급성 주입반응이 발생’ → 급성 주입반응	급성 주입 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘급성’ course = acute · 속성 Clinical course = Sudden onset AND/OR short duration `424124008` ‘중등도’ severity = moderate · 속성 Severity = Moderate severity `6736007`

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

응급처치 행위

어떤 경우

OR 하나라도 “또는”
- 경미 상태 · 질환
- 중등도의 급성 주입반응이 발생 상태 · 질환

해야 할 일문장에서

무엇을

적절한 처치 행위

어떤 경우

OR 하나라도 “또는”
- 경미 상태 · 질환
- 중등도의 급성 주입반응이 발생 상태 · 질환

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘경미하고 일시적인 반응’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

무엇이

경미하고 일시적인 반응 사건

무슨 일

NOT 아님 “지 않”
- OR 하나라도 “또는”
  - 응급처치 시술
  - 주입 중단 행위

개념 임상 6 · 연결 6

원문 표현	표준 이름	코드
‘주입’	주입		자세히 시술 역할 시점 · 있음 · 확실성 가능
‘주입’	주입		자세히 시술 역할 시점 · 있음 · 확실성 가능
‘항히스타민’	항히스타민제		자세히 약 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 가능
‘코르티코스테로이드’	코르티코스테로이드 자체 표준	자체 사전	자세히 약 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 가능
‘경구’	Administration via oral route		자세히 시술 역할 조건 · 있음 · 확실성 가능
‘정맥투여’	Administration via intravenous route		자세히 시술 역할 조건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

도움 됨문장에서확실성 가능

어떤 경우

OR 하나라도 “또는”
- 경구 시술
- 정맥투여 시술

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 1시간 “1~24”
  - 주입 시술
- CMP 수치 비교 <= 24시간 “1~24”
  - 주입 시술

무엇이

AND 모두 “및”
- 항히스타민 약
- 코르티코스테로이드 약

무슨 일

추후 증상치료가 필요한 위와 같은 사례 사건

알레르기 과민반응

일어날 수 있음정맥주입을 하는 단백질 의약품의 경우 알레르기 과민반응이 일어날 수 있다. 중지해야 할 일심각한 알레르기 과민반응 또는 아나필락시스 반응이 나타난다면, 이 약의 투여를 즉시 중단하고 적절한 치료를 시작해야 한다. 해야 할 일응급치료에 대한 현행 의료기준을 준수해야 한다.

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘정맥주입을 하는 단백질 의약품’ → 정맥주입	정맥 주입		자세히 시술 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 가능
‘알레르기 과민반응’	과민 반응	KCD T78.4 상세불명의 알레르기	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

무엇이

정맥주입을 하는 단백질 의약품 약

무슨 일

알레르기 과민반응 사건

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘심각한 알레르기 과민반응’	과민 반응	KCD T78.4 상세불명의 알레르기	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘심각한’ severity = serious · 속성 Severity
‘아나필락시스 반응’ → 심각한 아나필락시스 반응	아나필락시스	KCD T78.2 상세불명의 아나필락시스쇼크 · T88.6 적절히 투여된 올바른 약물 또는 약제의 유해작용에 의한 아나필락시스쇼크 · T78.0 음식의 유해작용으로 인한 아나필락시스쇼크	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘심각한’ severity = serious · 속성 Severity

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

투여를 즉시 중단 행위

어떤 경우

SHARE 공유 성분
- 심각한 상태 · 질환
- OR 하나라도
  - 알레르기 과민반응 상태 · 질환
  - 아나필락시스 반응 상태 · 질환

그다음해야 할 일문장에서

무엇을

적절한 치료 시술

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘응급치료에 대한 현행 의료기준’ → 응급치료	Emergency procedure		자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

응급치료에 대한 현행 의료기준 행위

단백질에 대한 IgG 항체

일어날 수 있음모든 단백질 의약품과 마찬가지로, 환자가 단백질에 대한 IgG 항체를 발현할 수 있다. 빈도 · 비율이 약을 투여한 남성환자의 약 24 %에서 낮은 역가의 IgG 항체반응이 관찰되었다. 빈도 · 비율제한된 결과에 기초한 이 비율은 남성소아환자군에서 더 낮게(7 %) 나타났다. 일어남 · 보고됨이 IgG 항체는 치료 약 3~12개월 후에 발현되는 것으로 나타났다. 빈도 · 비율빈도 · 비율치료 12~54개월 후, 이 약을 투여한 환자 17 %가 여전히 항체 양성이었다(7 %는 시간이 지남에 따라 IgG 항체가 소실되고 면역내성이 나타남). 빈도 · 비율나머지 76 %는 치료 전 기간에 걸쳐 항체 음성이었다. 일어남 · 보고됨임상시험 중 7세 이상 소아환자에서 1/16명의 남아환자가 IgG 항-아갈시다제 알파 항체에 대해 양성으로 나타났다. 보이지 않음이 환자에서 이상반응없음이 더 많이 발생하지는 않았다. 보이지 않음7세 미만 7명의 남아 환자에서는 IgG 항-아갈시다제 알파 항체없음에 대해 양성 반응을 나타낸 환자가 없었다. 일어남 · 보고됨일어남 · 보고됨아나필락시스반응과 연관되지 않은 IgE 항체 양성반응이 임상시험에서 2명/721명에서 보고되었으며 이 반응은 경계수치였다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘단백질에 대한 IgG 항체를 발현’ → IgG 항체	면역글로불린 G		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

누구에게

환자 환자군

무슨 일

단백질에 대한 IgG 항체를 발현 사건

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘이 약을 투여한 남성환자’ → 남성환자	남자		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘낮은 역가의 IgG 항체반응’ → IgG 항체반응	IgG 항체반응 자체 표준	자체 사전	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰 수식어 ‘낮은’ level = low

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

이 약을 투여한 남성환자 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 24% “약”
- 낮은 역가의 IgG 항체반응 사건

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘제한된 결과’	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 출처 · 있음 · 확실성 관찰
‘남성소아환자군’	남성 소아 환자 자체 표준	자체 사전	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

남성소아환자군 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 7% “(7 %)”
- 이 비율 사건

근거

제한된 결과 시술

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘이 IgG 항체’ → IgG 항체	면역글로불린 G		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

이후

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 3개월 “3~12”
  - 치료 약 기간
- CMP 수치 비교 <= 12개월 “3~12”
  - 치료 약 기간

무슨 일

이 IgG 항체 사건

개념 임상 4 · 연결 3

원문 표현	표준 이름	코드
‘시간이 지남’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 조건 · 있음 · 확실성 관찰
‘항체 양성’	항체 양성	KCD R76.8 혈청의 기타 명시된 면역학적 이상소견	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘IgG 항체가 소실’ → IgG 항체	면역글로불린 G		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘면역내성’	면역관용 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

이 약을 투여한 환자 환자군

이후

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 12개월 “12~54”
  - 치료 기간
- CMP 수치 비교 <= 54개월 “12~54”
  - 치료 기간

무슨 일

CMP 수치 비교 = 17% “17 %가”
- 항체 양성 사건

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

어떤 경우

시간이 지남 상태 · 질환

무슨 일

AND 모두 “되고”
- CMP 수치 비교 = 7% “7 %”
  - IgG 항체가 소실 사건
- CMP 수치 비교 = 7% “7 %”
  - 면역내성 사건

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘항체 음성’	항체 음성 자체 표준	자체 사전	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

기간 · 한도

치료 전 기간 기간

무슨 일

CMP 수치 비교 = 76% “76 %는”
- 항체 음성 검사

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘IgG 항-아갈시다제 알파 항체에 대해 양성’ → IgG 항-아갈시다제 알파 항체	표준 개념 연결 전		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘소아환자’	어린이		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

누구에게

CMP 수치 비교 >= 7세 “이상”
- 소아환자 환자군

무슨 일

IgG 항-아갈시다제 알파 항체에 대해 양성 사건

근거

임상시험 시술

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰 후조합 `243796009` \|Situation with explicit context\| : { `246090004` \|Associated finding\| = `62014003` \|약물 이상 반응\|, `408729009` \|Finding context\| = `410516002` \|Known absent\| }

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 관찰

누구에게

REF 참조 · 앞 줄 “이”

무슨 일

이상반응 사건

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘IgG 항-아갈시다제 알파 항체에 대해 양성 반응’ → IgG 항-아갈시다제 알파 항체	표준 개념 연결 전		자세히 검사 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰
‘남아 환자’ → 남아	Male child		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 관찰

누구에게

CMP 수치 비교 < 7세 “7세 미만”
- 남아 환자 환자군

무슨 일

IgG 항-아갈시다제 알파 항체에 대해 양성 반응 사건

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘아나필락시스반응과 연관되지 않은 IgE 항체 양성반응’ → IgE 항체	Immunoglobulin E measurement		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘아나필락시스반응과 연관되지 않은 IgE 항체 양성반응’ → 아나필락시스반응	아나필락시스	KCD T78.2 상세불명의 아나필락시스쇼크 · T88.6 적절히 투여된 올바른 약물 또는 약제의 유해작용에 의한 아나필락시스쇼크 · T78.0 음식의 유해작용으로 인한 아나필락시스쇼크	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

누구에게

2명/721명 횟수

무슨 일

아나필락시스반응과 연관되지 않은 IgE 항체 양성반응 검사

근거

임상시험 시술

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

무슨 일

경계수치 검사

신장애 환자

일어날 수 있음광범위한 신장손상이 있는 경우 기저의 비가역적인 병리학적 변화로 인하여 효소대체요법에 대한 신장반응을 제한할 수 있다. 일어남 · 보고됨이런 경우, 자연적인 질병 진행의 예측되는 범위 내에서 신장 기능의 손실이 남는다.

개념 임상 3 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘기저의 비가역적인 병리학적 변화’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 이유 · 있음 · 확실성 가능
‘광범위한 신장손상이 있는’ → 신장손상	신장 손상 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 가능 수식어 ‘광범위한’ site = widespread · 속성 Finding site
‘효소대체요법에 대한 신장반응을 제한’ → 효소대체요법	효소대체요법 자체 표준	자체 사전	자세히 시술 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

어떤 경우

광범위한 신장손상이 있는 상태 · 질환

이유

기저의 비가역적인 병리학적 변화 상태 · 질환

무슨 일

효소대체요법에 대한 신장반응을 제한 사건

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘신장 기능의 손실’ → 신장 기능	Renal function		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 확립

어떤 경우

REF 참조 · 앞 줄 “이런”

무슨 일

신장 기능의 손실 상태 · 질환

심장기능손상 환자

일어날 수 있음일어날 수 있음파브리병이 진행된 환자는 심장기능이 손상될 수 있으며, 주입반응으로 인하여 환자를 심부정맥(심방세동, 심실기외수축, 빈박성 부정맥), 심근허혈 및 심부전과 같은 중대한 합병증을 불러일으킬 수 있다. 관찰 · 검사관찰 · 검사이러한 환자들은 이 약을 투여하는 경우 면밀히 관찰해야 한다.

개념 임상 9 · 연결 9

원문 표현	표준 이름	코드
‘파브리병이 진행된 환자’ → 파브리병	파브리병	KCD E75.2 기타 스핑고리피드증	자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 가능
‘심장기능이 손상’ → 심장기능	Cardiac function		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘주입반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 이유 · 있음 · 확실성 가능
‘심부정맥’	부정맥	KCD I49.9 상세불명의 심장부정맥 · I49 기타 심장부정맥 · I49.8 기타 명시된 심장부정맥	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심방세동’	심방세동	KCD I48.90 상세불명의 심방세동 · I48.9 상세불명의 심방세동 및 심방조동 · I48 심방세동 및 조동	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심실기외수축’	심실성 기외수축	KCD I49.3 심실조기탈분극	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘빈박성 부정맥’	빈맥성 부정맥	KCD I49.9 상세불명의 심장부정맥 · I49.8 기타 명시된 심장부정맥 · R00.0 상세불명의 빈맥	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심근허혈’	심근 허혈	KCD I25.9 상세불명의 만성 허혈심장병 · I24.9 상세불명의 급성 허혈심장병 · I25.6 무증상성 심근허혈	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심부전’	심부전	KCD I50.9 상세불명의 심부전 · I50 심부전 · I50.0 울혈성 심부전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

누구에게

파브리병이 진행된 환자 상태 · 질환

무슨 일

심장기능이 손상 사건

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

이유

주입반응 사건

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “과 같은”
- 중대한 합병증 사건
- INCLUDES 포함 “(”
  - 심부정맥 사건
  - 심방세동 사건
  - 심실기외수축 사건
  - 빈박성 부정맥 사건
- 심근허혈 사건
- 심부전 사건

용법·용량 처방

용법이 약은 체중 1 kg당 0.2 mg을 정맥주입으로 2주에 1회씩 40분 이상 투여한다. 용법이 약은 반드시 파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하에 투여되어야 한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘체중 1 kg당 0.2 mg을 정맥주입으로 2주에 1회씩 40분 이상’ → 정맥주입	정맥 주입		자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

용법문장에서

무엇을

체중 1 kg당 0.2 mg을 정맥주입으로 2주에 1회씩 40분 이상 용량

개념 임상 3 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하’ → 의사의 감독 하	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 필요 조건 · 있음 · 확실성 단언
‘파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하’ → 파브리병	파브리병	KCD E75.2 기타 스핑고리피드증	자세히 질환 · 소견 역할 필요 조건 · 있음 · 확실성 단언
‘파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하’ → 유전성 대사 질환	선천성 대사질환	KCD E88.9 상세불명의 대사장애 · E88 기타 대사장애 · E88.8 기타 명시된 대사장애	자세히 질환 · 소견 역할 필요 조건 · 있음 · 확실성 단언 수식어 ‘유전성’ origin = hereditary · 속성 Occurrence = Hereditary disease `32895009`

논리 구조만든 쪽 AI

용법문장에서

필요 조건

파브리병 또는 다른 유전성 대사 질환을 가진 환자의 관리에 숙련된 의사의 감독 하 시술

투여방법

용법투여 전 약물 희석에 대한 설명은 사용상의 주의사항 12. 적용상의 주의, 13. 보관 및 취급상의 주의사항을 참고한다.

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘약물 희석’	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

용법섹션 기본값

무엇을

약물 희석 시술

투여 기간

판단 기준

REF 참조 · 다른 항 “참고”

용법희석한 주사액을 40분 이상 정맥 주입한다. 용법주입 시에는 0.2 μm in-line 필터를 사용한다.

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘희석한 주사액’	표준 개념 연결 전		자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

용법문장에서

무엇을

AND 모두
- 희석한 주사액 약
- 40분 이상 정맥 주입 용량

금기동일한 정맥주입선에 다른 약물을 동시 투여하지 않는다.

해도 됨이 약의 재택 투여와, 책임 있는 성인이 있는 상태에서 환자가 투여하거나 간병인이 투여하는 것(자가 투여)은 이 약의 주입에 순응한 환자들에서 고려될 수 있다. 해야 할 일환자의 재택 투여 또는 자가 투여로의 변경은 담당 의사의 평가 및 권고를 바탕으로 결정해야 한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘책임 있는 성인이 있는 상태’ → 성인	Adult		자세히 환자군 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해도 됨문장에서

무엇을

AND 모두 “와”
- 재택 투여 행위
- OR 하나라도 “하거나”
  - 환자가 투여 행위
  - 간병인이 투여 행위

누구에게

주입에 순응한 환자들 환자군

어떤 경우

책임 있는 성인이 있는 상태 상태 · 질환

해야 할 일자가 투여를 시작하기 전에 담당 의료인은 환자 및/또는 간병인에게 적절한 교육을 제공해야 한다. 해야 할 일해야 할 일재택 투여 시 주입량과 주입 속도는 일정하게 유지되어야 하며 의료인의 감독없음 아님없이 변경없음아님해서는 안 된다. 관찰 · 검사자가 투여는 담당 의사가 면밀히 추적 관찰해야 한다.

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘간병인’	표준 개념 연결 전		자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

적절한 교육 행위

누구에게

OR 하나라도 “및/또는”
- 환자 환자군
- 간병인 환자군

자가 투여를 시작 행위

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘재택 투여’ → 재택	표준 개념 연결 전		자세히 약 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

AND 모두 “과”
- 주입량 용량
- 주입 속도 용량

어떤 경우

재택 투여 상태 · 질환

해야 할 일문장에서

무엇을

NOT 아님 “해서는 안 된다”
- 변경 행위

어떤 경우

NOT 아님 “없이”
- 의료인의 감독 상태 · 질환

해야 할 일재택 투여 또는 자가 투여 중에 이상 반응이 나타나면 환자는 즉시 주입을 중단하고 의료인의 도움을 구해야 한다. 용법이후 주입은 의료기관에서 이루어져야 할 수 있다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘이상 반응이 나타나면’ → 이상 반응	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

즉시 주입 행위

누구에게

환자 환자군

어떤 경우

이상 반응이 나타나면 사건

기간 · 한도

OR 하나라도 “또는”
- 재택 투여 기간
- 자가 투여 기간

그다음해야 할 일문장에서

무엇을

의료인의 도움 행위

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘의료기관’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 필요 조건 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

용법문장에서

필요 조건

의료기관 상태 · 질환

신중 투여 주의

신장애 환자에서의 투여

해야 할 일 (부정)신장기능이 손상된 환자에 대한 용량 조절은 필요하지 않다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘신장기능이 손상된 환자’ → 신장기능이 손상	신장 장애	KCD N28.9 신장 및 요관의 상세불명 장애 · N28 달리 분류되지 않은 신장 및 요관의 기타 장애 · N19 상세불명의 신부전	자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일 (부정)문장에서

누구에게

신장기능이 손상된 환자 상태 · 질환

일어날 수 있음광범위한 신장기능 손상(eGFR <60mL/분)이 있는 경우 효소대체요법에 대한 신장반응을 제한할 수 있다. 피함 · 권장 안 함확립 안 됨권장 안 함투석 또는 신장 이식환자에 대한 제한된 데이터가 있으며, 투약 조절은 권장되지 않는다.

개념 임상 3 · 연결 3

원문 표현	표준 이름	코드
‘광범위한 신장기능 손상’ → 신장기능 손상	신장 장애	KCD N28.9 신장 및 요관의 상세불명 장애 · N28 달리 분류되지 않은 신장 및 요관의 기타 장애 · N19 상세불명의 신부전	자세히 질환 · 소견 역할 조건 · 있음 · 확실성 가능 수식어 ‘광범위한’ site = widespread · 속성 Finding site
‘eGFR’	추정 사구체여과율 자체 표준	자체 사전	자세히 검사 역할 조건 · 있음 · 확실성 가능
‘효소대체요법에 대한 신장반응을 제한’ → 효소대체요법	효소대체요법 자체 표준	자체 사전	자세히 시술 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

어떤 경우

AND 모두
- 광범위한 신장기능 손상 상태 · 질환
- CMP 수치 비교 < 60mL/분 “<60”
  - eGFR 검사

무슨 일

효소대체요법에 대한 신장반응을 제한 사건

개념 임상 5 · 연결 4

원문 표현	표준 이름
‘데이터’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립
‘투석’	Dialysis procedure	자세히 시술 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립
‘투석’	Dialysis procedure	자세히 시술 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언
‘신장 이식환자’ → 신장 이식	신장 이식	자세히 시술 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립
‘신장 이식환자’ → 신장 이식	신장 이식	자세히 시술 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

OR 하나라도 “또는”
- 투석 상태 · 질환
- 신장 이식환자 환자군

무슨 일

데이터 사건

권장 안 함문장에서

무엇을

투약 조절 행위

누구에게

OR 하나라도 “또는”
- 투석 상태 · 질환
- 신장 이식환자 환자군

상호작용 주의

상호작용

금기금기클로로퀴닌, 아미오다론, 베노퀸 또는 겐타마이신은 세포내 알파-갈락토시다제 활성을 저해할 가능성이 있으므로 이 약과 병용투여해서는 안 된다.

개념 임상 5 · 연결 5

원문 표현	표준 이름
‘클로로퀴닌’	클로로퀸	자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언
‘아미오다론’	아미오다론	자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언
‘베노퀸’	모노 벤존	자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언
‘겐타마이신’	젠타마이신	자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언
‘세포내 알파-갈락토시다제 활성’ → 알파-갈락토시다제	알파-갈락토시다제	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

금기문장에서

무엇을

OR 하나라도 “또는”
- 클로로퀴닌 약
- 아미오다론 약
- 베노퀸 약
- 겐타마이신 약

이유

농도 · 효과가 바뀜문장에서확실성 가능
무슨 일
- 세포내 알파-갈락토시다제 활성 검사

보이지 않음알파-갈락토시다제 에이의심는 그 자체가 효소의심이므로 약물-약물 상호작용 매개 사이토크롬 P450에 대한 영향없음의심을 미칠 가능성이 거의 없을 것이다. 일어남 · 보고됨보이지 않음임상시험에서 카바마제핀, 페니토인, 가바펜틴 등의 신경병증 통증 약물이 병용투여 되었고, 상호작용없음의 증거는 없었다.

개념 임상 3 · 연결 2

원문 표현	표준 이름
‘약물-약물 상호작용 매개 사이토크롬 P450에 대한 영향’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 추정
‘알파-갈락토시다제 에이’	알파-갈락토시다제	자세히 약 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 추정
‘효소’	효소	자세히 약 역할 이유 · 있음 · 확실성 추정

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 추정

이유

효소 상태 · 질환

무엇이

알파-갈락토시다제 에이 약

무슨 일

약물-약물 상호작용 매개 사이토크롬 P450에 대한 영향 사건

개념 임상 4 · 연결 3

원문 표현	표준 이름
‘신경병증 통증 약물’	표준 개념 연결 전	자세히 약 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘카바마제핀’	카바마제핀	자세히 약 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘페니토인’	페니토인	자세히 약 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘가바펜틴’	가바펜틴	자세히 약 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “등”
- 신경병증 통증 약물 약
- 카바마제핀 약
- 페니토인 약
- 가바펜틴 약

근거

임상시험 시술

보이지 않음문장에서확실성 관찰

무슨 일

상호작용 사건

임부·수유부

임부 및 수유부에 대한 투여

임부

확립 안 됨이 약에 노출된 임부는 매우 제한적이다. 보이지 않음동물시험 결과 기관 형성기에 노출하였을 때, 임신 또는 배없음/태자 발생없음에 대한 직접 또는 간접적인없음 유해 영향없음은 없었다. 신중 · 상의신중 · 주의임부에게 처방 시 주의해야 한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘노출된 임부’ → 임부	임신	KCD Z33 우연히 확인된 임신상태 · Z32.1 확인된 임신 · O30 다태임신	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

노출된 임부 환자군

무슨 일

매우 제한적 사건

개념 임상 4 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘임신 또는 배/태자 발생에 대한 직접’ → 태자 발생 → 태아 발생	표준 개념 연결 전		자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰 수식어 ‘태자’ population = fetus · 속성 Occurrence
‘간접적인’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰
‘유해 영향’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰
‘임신 또는 배/태자 발생에 대한 직접’ → 배 → 배아 발생	배아 발생 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 관찰

기간 · 한도

기관 형성기 기간

무슨 일

SHARE 공유 성분
- OR 하나라도
  - 임신 또는 배/태자 발생에 대한 직접 사건
  - 간접적인 사건
- 유해 영향 사건

근거

동물시험 결과 시술

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘임부’	임신	KCD Z33 우연히 확인된 임신상태 · Z32.1 확인된 임신 · O30 다태임신	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

신중 · 주의문장에서

누구에게

임부 환자군

수유부

알려지지 않음이 약이 유즙으로 배설되는지 여부는 알려지지 않았다. 신중 · 상의신중 · 주의수유부에게 처방 시 주의해야 한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘유즙으로 배설’ → 유즙	모유		자세히 body_site 역할 사건 · 있음 · 확실성 모름

논리 구조만든 쪽 AI

알려지지 않음문장에서확실성 모름

무슨 일

유즙으로 배설 사건

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘수유부’	수유		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

신중 · 주의문장에서

누구에게

수유부 환자군

소아

소아에 대한 투여

확립 안 됨소아에 대한 경험은 제한적이다. 안전성 미확립확립 안 됨0~6세의 소아환자에서는 아직 안전성과 유효성이 충분히 확립되지 않았으므로 권장할만한 투여용량은 없다. 확립 안 됨현재 7~18세의 소아환자에 대한 임상데이터로는 최적의 용법용량을 결정하는 것에 무리가 있다. 투여 조절용법7~18세의 소아 환자를 대상으로 1년~6.5년 동안 수행한 임상연구에서 이 약을 격주로 0.2mg/kg으로 투여하였을 때 예상하지 못한 안전성 문제없음가 발생하지 않았기 때문에 이 용량으로 7~18세의 소아환자에게 투여하는 것이 제안된다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘소아’	어린이		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

소아 환자군

무슨 일

경험 사건

개념 임상 3 · 연결 2

원문 표현	표준 이름
‘권장할만한 투여용량’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 0세 “0~6”
  - 소아환자 환자군
- CMP 수치 비교 <= 6세 “0~6”
  - 소아환자 환자군

이유

확립 안 됨문장에서확실성 확립
무슨 일
- AND 모두 “과”
  안전성 사건
  유효성 사건

무슨 일

권장할만한 투여용량 사건

개념 임상 4 · 연결 2

원문 표현	표준 이름
‘임상데이터’	표준 개념 연결 전	자세히 시술 역할 출처 · 있음 · 확실성 확립
‘최적의 용법용량을 결정하는 것’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 7세 “7~18”
  - 소아환자 환자군
- CMP 수치 비교 <= 18세 “7~18”
  - 소아환자 환자군

무슨 일

최적의 용법용량을 결정하는 것 사건

근거

임상데이터 시술

개념 임상 5 · 연결 4

원문 표현	표준 이름
‘예상하지 못한 안전성 문제’ → 안전성 문제	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰 수식어 ‘예상하지 못한’ certainty = unexpected · 속성 Finding context
‘소아 환자’ → 소아	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘소아 환자’ → 소아	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언
‘소아환자’	어린이	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

용법문장에서

무엇을

이 용량 용량

누구에게

AND 모두
- CMP 수치 비교 >= 7세 “7~18”
  - 소아환자 환자군
- CMP 수치 비교 <= 18세 “7~18”
  - 소아환자 환자군

이유

보이지 않음문장에서확실성 관찰
누구에게
- AND 모두
  CMP 수치 비교 >= 7세 “7~18”
  소아 환자 환자군
  CMP 수치 비교 <= 18세 “7~18”
  소아 환자 환자군
어떤 경우
- 격주로 0.2mg/kg으로 투여 용량
기간 · 한도
- AND 모두
  CMP 수치 비교 >= 1년 “1년~6.5”
  동안 기간
  CMP 수치 비교 <= 6.5년 “1년~6.5”
  동안 기간
무슨 일
- 예상하지 못한 안전성 문제 사건
근거
- 임상연구 시술

고령자

고령자에 대한 투여

안전성 미확립확립 안 됨확립 안 됨65세 이상의 환자에 대한 연구는 수행되지 않았고, 이 환자군에서 아직 안전성과 유효성이 확립되지 않았으므로 현재로서는 권장할 수 있는 투여용량은 없다.

일반적 주의

11.

운전 및 기계 조작 시의 영향

보이지 않음운전 및 기계를 사용하는 능력에 미치는 영향없음은 없거나 무시해도 될 정도이다.

개념 임상 1 · 연결 0

원문 표현	표준 이름	코드
‘운전 및 기계를 사용하는 능력에 미치는 영향’ → 영향	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 확립

무슨 일

운전 및 기계를 사용하는 능력에 미치는 영향 사건

12.

적용상의 주의

해야 할 일필요한 용량 및 바이알의 수를 계산한다.

투여 조절해야 할 일모든 용량 변경은 담당 의사의 지시에 따라 이루어져야 한다.

해야 할 일0.9 % 염화나트륨용액 100 mL에 필요한 양의 약을 넣고 희석한다. 신중 · 상의신중 · 주의해야 할 일이 약은 보존제없음 또는 세균발육저해제없음를 전혀 포함하아님지 않고 있으므로 조제된 약액이 무균 상태를 유지하도록 주의해야 하며, 무균절차를 준수해야 한다. 해야 할 일희석한 용액은 흔들지없음 아님말고 부드럽게 혼합해야 한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘0.9 % 염화나트륨용액 100 mL에 필요한 양의 약을 넣고 희석’ → 0.9 % 염화나트륨용액	염화소듐		자세히 약 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

해야 할 일문장에서

무엇을

0.9 % 염화나트륨용액 100 mL에 필요한 양의 약을 넣고 희석 행위

개념 임상 3 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘무균절차’	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언
‘보존제’	보존제		자세히 약 역할 이유 · 없음(부정) · 확실성 단언 후조합 `243796009` \|Situation with explicit context\| : { `246090004` \|Associated finding\| = `27566006` \|보존제\|, `408729009` \|Finding context\| = `410516002` \|Known absent\| }
‘세균발육저해제’	정균제 자체 표준	자체 사전	자세히 약 역할 이유 · 없음(부정) · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

신중 · 주의문장에서

이유

NOT 아님 “지 않”
- OR 하나라도 “또는”
  - 보존제 첨가제
  - 세균발육저해제 첨가제

목적

조제된 약액이 무균 상태를 유지 상태 · 질환

해야 할 일문장에서

무엇을

무균절차 시술

관찰 · 검사관찰 · 검사투여 전에 입자나 변색이 있는지 육안검사를 실시한다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘육안검사’	육안 검사 자체 표준	자체 사전	자세히 시술 역할 행위 · 있음 · 확실성 단언

논리 구조만든 쪽 AI

관찰 · 검사문장에서

무엇을

AND 모두
- 육안검사 시술
- OR 하나라도 “나”
  - 입자 사건
  - 변색 사건

투여 기간

과량투여

10.

과량투여시의 처치

보이지 않음과량투여없음의 사례가 보고된 바 없다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘과량투여의 사례’ → 과량투여	과량 투여	KCD T50.9 기타 및 상세불명의 약물, 약제 및 생물학적 물질에 의한 중독	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 보고 수식어 ‘과량투여’ dose_context = overdose 후조합 `243796009` \|Situation with explicit context\| : { `246090004` \|Associated finding\| = `1149222004` \|과량 투여\|, `408729009` \|Finding context\| = `410516002` \|Known absent\| }

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 보고

무슨 일

과량투여의 사례 사건

기타(적용상 주의 등)

약물이반응

빈도 · 비율가장 일반적으로 보고된 약물이상반응은 임상시험에서 이 약을 투여 받은 성인 환자의 13.7 %에서 발생했던 주입관련 이상반응이었다. 빈도 · 비율대부분의 약물이상반응은 경미 내지 중등도였다. 표 1에 말기 신장질환 이력이 있는 환자 21명, 소아 환자(18세 이하) 30명, 여성 환자 98명을 포함한 임상시험과 시판 후 보고로부터 이 약을 투여 받은 344명의 환자에 대해 보고된 약물이상반응이 요약되어 있다. 표 1에 기관계 분류, 빈도(매우 흔함≥1/10; 흔함≥1/100, <1/10; 흔하지 않음≥1/1000, <1/100)에 따라 자료를 나타냈다. 뜻 풀이시판 후 보고에서만 확인된 약물이상반응은 빈도를 ‘불명’으로 표기하였다. 각 빈도군 내에서는 약물이상반응 심각성이 줄어드는 순서로 정리되어 있다. 빈도 · 비율투여된 환자 수에 대비하여 한 명의 환자에서 나타나는 약물이상반응은 ‘흔하지 않음’의 빈도로 나타났다. 일어날 수 있음한 명의 환자는 몇 가지 약물이상반응이 나타날 수 있다.

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘이 약을 투여 받은 성인 환자’ → 성인	Adult		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘주입관련 이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

이 약을 투여 받은 성인 환자 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 13.7% “13.7 %”
- 주입관련 이상반응 사건

근거

임상시험 시술

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘약물이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

무슨 일

CMP 수치 비교 = 경미 내지 중등도 “내지”
- 약물이상반응 사건

개념 임상 3 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘시판 후 보고’	표준 개념 연결 전		자세히 시술 역할 출처 · 있음 · 확실성 확립
‘빈도를 ‘불명’’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립
‘약물이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

뜻 풀이문장에서확실성 확립

무엇이

약물이상반응 사건

무슨 일

빈도를 ‘불명’ 사건

근거

시판 후 보고 시술

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘한 명의 환자’ → 한 명의	표준 개념 연결 전		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘약물이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

한 명의 환자 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = ‘흔하지 않음’ “빈도”
- 약물이상반응 사건

개념 임상 2 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘한 명의 환자’ → 한 명의	표준 개념 연결 전		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 가능
‘몇 가지 약물이상반응’ → 약물이상반응	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

누구에게

한 명의 환자 환자군

무슨 일

몇 가지 약물이상반응 사건

일어남 · 보고됨이 약에서 나타난 약물이상반응은 아래와 같다.

표1

분류 계	이상반응
분류 계	매우 흔하게	흔하게	흔하지 않게	불명
대사 및 영양 이상	말초 부종
신경계 이상	두통, 어지러움, 신경통, 떨림, 감각저하, 감각이상	미각이상, 수면과다	이상후각
눈 이상		눈물증가	각막반사감소
귀, 미로 이상	이명	이명악화
심장이상	두근거림	빈맥, 심방세동	부정빈맥	심근허혈증, 심부전, 심실주기외수축
혈관계 이상		고혈압, 저혈압, 홍조
호흡기계, 흉부 및 종격 이상	호흡곤란, 감기, 코인두염, 인두염	쉰소리, 인후 답답함, 비루	산소포화도감소, 인후분비액증가
위장관계 이상	구토, 오심, 복부 통증, 설사	복부 불편감
피부 및 피하조직 이상	발진	두드러기, 홍반, 가려움증, 여드름, 다한증	혈관신경부종, 그물울혈반
근골격계, 결합조직 이상	관절통, 사지통증, 근육통, 요통	근골격계 불편, 말초부종, 관절부종	무기력감
면역계 이상		과민성 반응	아나필락시스 반응
전신 이상 및 투여부위 상태	흉통, 오한, 발열, 통증, 무기력, 피로	가슴 답답함, 피로악화, 열기, 한기, 인플루엔자 유사질환, 불편감, 권태감	주사부위 발진

일어날 수 있음시판 후 환경에서 보고된 주입관련 약물이상반응(1. 경고 참조)은 파브리병 환자에서 심장구조를 포함한 심장 부정맥(심방세동, 심실주기외수축, 부정빈맥), 심근허혈, 심부전 등의 심장 이상반응을 포함할 수 있다. 일어남 · 보고됨가장 빈번한 것은 주로 오한, 발열, 홍조, 두통, 메스꺼움, 호흡곤란, 떨림, 가려움증이 포함된 경미한 주입관련 이상반응이었다. 일어남 · 보고됨일어남 · 보고됨주입관련 이상반응에는 현기증, 다한증, 저혈압, 기침, 구토, 피로감도 포함되어 있으며, 아나필락시스를 포함한 과민반응도 보고되었다.

개념 임상 10 · 연결 9

원문 표현	표준 이름	코드
‘시판 후 환경’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 출처 · 있음 · 확실성 가능
‘주입관련 약물이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘파브리병 환자’ → 파브리병	파브리병	KCD E75.2 기타 스핑고리피드증	자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 가능
‘심장구조를 포함한 심장 부정맥’ → 심장 부정맥	부정맥	KCD I49.9 상세불명의 심장부정맥 · I49 기타 심장부정맥 · I49.8 기타 명시된 심장부정맥	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심방세동’	심방세동	KCD I48.90 상세불명의 심방세동 · I48.9 상세불명의 심방세동 및 심방조동 · I48 심방세동 및 조동	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심실주기외수축’	심실성 기외수축	KCD I49.3 심실조기탈분극	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘부정빈맥’	빈맥성 부정맥	KCD I49.9 상세불명의 심장부정맥 · I49.8 기타 명시된 심장부정맥 · R00.0 상세불명의 빈맥	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심근허혈’	심근 허혈	KCD I25.9 상세불명의 만성 허혈심장병 · I24.9 상세불명의 급성 허혈심장병 · I25.6 무증상성 심근허혈	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심부전’	심부전	KCD I50.9 상세불명의 심부전 · I50 심부전 · I50.0 울혈성 심부전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘심장 이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

누구에게

파브리병 환자 환자군

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “포함”
- 주입관련 약물이상반응 사건
- INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “등”
  - 심장 이상반응 사건
  - INCLUDES 포함 “(”
    - 심장구조를 포함한 심장 부정맥 사건
    - 심방세동 사건
    - 심실주기외수축 사건
    - 부정빈맥 사건
  - 심근허혈 사건
  - 심부전 사건

근거

시판 후 환경 상태 · 질환

개념 임상 9 · 연결 9

원문 표현	표준 이름	코드
‘오한’	오한	KCD R68.8 기타 명시된 전신 증상 및 징후	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘발열’	발열	KCD R50.9 상세불명의 열 · R50.99 상세불명의 열 · R50 기타 및 원인미상의 열	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘홍조’	홍조	KCD R23.2 홍조	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘두통’	두통	KCD R51 두통 · G43 편두통 · G43.0 조짐이 없는 편두통[일반편두통]	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘메스꺼움’	구역	KCD R11.1 구역 · R11 구역 및 구토 · R11.3 구토를 동반한 구역	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘호흡곤란’	호흡 곤란	KCD R06.0 호흡곤란	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘떨림’	떨림	KCD R25.1 상세불명의 떨림 · G25.2 기타 명시된 떨림 형태 · G25.0 본태성 떨림	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘가려움증’	가려움	KCD L29.9 상세불명의 가려움 · L29 가려움 · L28 만성 단순태선 및 가려움발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘경미한 주입관련 이상반응’ → 주입관련 이상반응	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰 수식어 ‘경미한’ severity = mild · 속성 Severity = Mild `255604002`

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “포함”
- 경미한 주입관련 이상반응 사건
- 오한 사건
- 발열 사건
- 홍조 사건
- 두통 사건
- 메스꺼움 사건
- 호흡곤란 사건
- 떨림 사건
- 가려움증 사건

개념 임상 9 · 연결 9

원문 표현	표준 이름	코드
‘주입관련 이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘현기증’	현기증	KCD R42 어지럼증 및 어지럼	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘다한증’	발한증가	KCD R61.9 상세불명의 다한증 · R61 다한증 · R61.0 국소다한증	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘저혈압’	저혈압	KCD I95.9 상세불명의 저혈압 · I95 저혈압 · I95.8 기타 저혈압	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘기침’	기침	KCD R05 기침	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘구토’	구토	KCD R11.2 구토 · R11 구역 및 구토 · R11.3 구토를 동반한 구역	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘피로감’	피로	KCD R53 병감 및 피로	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘아나필락시스’	아나필락시스	KCD T78.2 상세불명의 아나필락시스쇼크 · T88.6 적절히 투여된 올바른 약물 또는 약제의 유해작용에 의한 아나필락시스쇼크 · T78.0 음식의 유해작용으로 인한 아나필락시스쇼크	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고
‘과민반응’	과민 반응	KCD T78.4 상세불명의 알레르기	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 보고

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “포함”
- 주입관련 이상반응 사건
- 현기증 사건
- 다한증 사건
- 저혈압 사건
- 기침 사건
- 구토 사건
- 피로감 사건

일어남 · 보고됨문장에서확실성 보고

무슨 일

INCLUDES 포함 (예시 — 열린 목록) “포함”
- 과민반응 사건
- 아나필락시스 사건

신장애 환자

빈도 · 비율말기 신장병병력 이력이 있는 환자에서 보고된 약물이상반응은 일반 환자 군에서 보고된 것과 유사했다.

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘말기 신장병 이력이 있는 환자’ → 말기 신장병	말기 신장질환	KCD N18.5 만성 콩팥병(5기)	자세히 질환 · 소견 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰 · 병력 수식어 ‘이력’ history = history_of · 속성 Temporal context = Past `410513005` 후조합 `243796009` \|Situation with explicit context\| : { `246090004` \|Associated finding\| = `46177005` \|말기 신장질환\|, `408731000` \|Temporal context\| = `410513005` \|Past\| }
‘약물이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

말기 신장병 이력이 있는 환자 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 일반 환자 군에서 보고된 것 “유사”
- 약물이상반응 사건

소아 환자

빈도 · 비율소아 환자(어린이, 청소년)에서 보고된 약물이상반응은 일반적으로 성인에서 보고된 것과 유사했다. 일어남 · 보고됨그러나 주입관련 이상반응(발열, 호흡곤란, 흉통)과 통증 악화는 더 빈번하게 발생했다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘약물이상반응’	약물 이상 반응	KCD T88.7 약물 또는 약제의 상세불명의 유해작용 · L27.0 약물 및 약제에 의한 전신피부발진	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

누구에게

소아 환자(어린이, 청소년) 환자군

무슨 일

CMP 수치 비교 = 성인에서 보고된 것 “유사”
- 약물이상반응 사건

개념 임상 5 · 연결 5

원문 표현	표준 이름	코드
‘주입관련 이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘발열’	발열	KCD R50.9 상세불명의 열 · R50.99 상세불명의 열 · R50 기타 및 원인미상의 열	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘호흡곤란’	호흡 곤란	KCD R06.0 호흡곤란	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘흉통’	가슴 통증	KCD R07.4 상세불명의 흉통 · R07 목구멍 및 가슴의 통증 · R07.3 기타 흉통	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘통증 악화’ → 통증	통증	KCD R52.9 상세불명의 통증 · R52 달리 분류되지 않은 통증 · H57.1 눈통증	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

무슨 일

AND 모두 “과”
- INCLUDES 포함 “(”
  - 주입관련 이상반응 사건
  - 발열 사건
  - 호흡곤란 사건
  - 흉통 사건
- 통증 악화 사건

간장애 환자에서의 투여

확립 안 됨간기능이 손상된 환자에 대한 연구는 수행되지 않았다.

개념 임상 1 · 연결 1

원문 표현	표준 이름	코드
‘간기능이 손상된 환자’ → 간기능	간 기능		자세히 검사 역할 대상 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

확립 안 됨문장에서확실성 확립

누구에게

간기능이 손상된 환자 환자군

무슨 일

연구 시술

15.

기타(여성환자에 대한 반응)

뜻 풀이파브리병은 X염색체와 연관된 유전질환이다. 일어날 수 있음빈도 · 비율여성은 X염색체와 연관된 파브리병 돌연변이를 부모 중 한 명으로부터 물려받을 수 있으며, 남성(hemizygotes)보다 보인자(heterozygotes)를 가질 확률이 약 2배 많다.

개념 임상 2 · 연결 2

원문 표현	표준 이름	코드
‘파브리병’	파브리병	KCD E75.2 기타 스핑고리피드증	자세히 질환 · 소견 역할 원인 · 노출 · 있음 · 확실성 확립
‘X염색체와 연관된 유전질환’ → 유전질환	유전성 질환		자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

뜻 풀이문장에서확실성 확립

무엇이

파브리병 상태 · 질환

무슨 일

X염색체와 연관된 유전질환 상태 · 질환

개념 임상 4 · 연결 2

원문 표현	표준 이름
‘X염색체와 연관된 파브리병 돌연변이를 부모 중 한 명으로부터 물려받을’ → 명으로부터 물려받을	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘X염색체와 연관된 파브리병 돌연변이를 부모 중 한 명으로부터 물려받을’ → 파브리병 돌연변이	표준 개념 연결 전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 있음 · 확실성 가능
‘여성’	여자	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 가능
‘보인자(heterozygotes)를 가질 확률’ → 보인자	보인자	자세히 환자군 역할 사건 · 있음 · 확실성 확립

논리 구조만든 쪽 AI

일어날 수 있음문장에서확실성 가능

누구에게

여성 환자군

무슨 일

X염색체와 연관된 파브리병 돌연변이를 부모 중 한 명으로부터 물려받을 사건

빈도 · 비율문장에서확실성 확립

무슨 일

CMP 수치 비교 > 남성 “보다”
- 보인자(heterozygotes)를 가질 확률 사건

일어남 · 보고됨빈도 · 비율15명의 여성 환자를 대상으로 55주 동안의 공개연구에서 이 약은 일반적으로 안전하고 내약성이 우수하였으며, 안전성 수치는 남성 환자를 대상으로 실시한 이전의 임상결과와 비슷하였다. 보이지 않음보이지 않음연구기간동안 여성 환자에서 주입관련 이상반응없음은 보고되지 않았으며, 항체반응없음에 대한 증거도 나타나지 않았다. 보이지 않음일어남 · 보고됨또한 이번 연구에서 여성 환자를 대상으로 한 약동학 결과없음는 이전에 관찰된 남성 환자를 대상으로 실시한 약동학연구와 비교하였을 때 큰 차이가 없었으며, 또한 기준치와 비교하였을 때 심장 무게의 두드러진 감소, 심장 기능의 향상, 삶의 질의 향상 및 대사기능의 향상 등이 있었다.

개념 임상 4 · 연결 1

원문 표현	표준 이름
‘안전’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘내약성이 우수’	표준 개념 연결 전	자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘안전성 수치’ → 안전성	표준 개념 연결 전	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘여성 환자’ → 여성	여자	자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

누구에게

여성 환자 환자군

기간 · 한도

55주 동안 기간

무슨 일

AND 모두 “하고”
- 안전 사건
- 내약성이 우수 사건

근거

공개연구 시술

빈도 · 비율문장에서확실성 관찰

무슨 일

CMP 수치 비교 = 남성 환자를 대상으로 실시한 이전의 임상결과 “비슷”
- 안전성 수치 검사

개념 임상 3 · 연결 3

원문 표현	표준 이름	코드
‘여성 환자’ → 여성	여자		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 보고
‘주입관련 이상반응’	주입 관련 반응 자체 표준	자체 사전	자세히 질환 · 소견 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 보고
‘항체반응에 대한 증거’ → 항체반응	Humoral immune reaction		자세히 검사 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰 후조합 `3359009` \|Humoral immune reaction\| : `363713009` \|Has interpretation\| = `2667000` \|없음\|

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 보고

누구에게

여성 환자 환자군

기간 · 한도

기간 기간

무슨 일

주입관련 이상반응 사건

근거

연구 시술

보이지 않음문장에서확실성 관찰

무슨 일

항체반응에 대한 증거 사건

개념 임상 8 · 연결 5

원문 표현	표준 이름	코드
‘약동학 결과’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 없음(부정) · 확실성 관찰
‘기준치’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 조건 · 있음 · 확실성 관찰
‘삶의 질의 향상’	표준 개념 연결 전		자세히 unknown 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘여성 환자’ → 여성	여자		자세히 환자군 역할 대상 · 있음 · 확실성 관찰
‘이전에 관찰된 남성 환자를 대상으로 실시한 약동학연구’ → 남성	남자		자세히 환자군 역할 조건 · 있음 · 확실성 관찰
‘심장 무게의 두드러진 감소’ → 심장 무게	심장 무게 자체 표준	자체 사전	자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘심장 기능의 향상’ → 심장 기능	Cardiac function		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰
‘대사기능의 향상’ → 대사기능	대사		자세히 검사 역할 사건 · 있음 · 확실성 관찰

논리 구조만든 쪽 AI

보이지 않음문장에서확실성 관찰

누구에게

여성 환자 환자군

어떤 경우

이전에 관찰된 남성 환자를 대상으로 실시한 약동학연구 상태 · 질환

무슨 일

약동학 결과 사건

근거

이번 연구 시술

일어남 · 보고됨문장에서확실성 관찰

어떤 경우

기준치 상태 · 질환

무슨 일

AND 모두 “및”
- 심장 무게의 두드러진 감소 사건
- 심장 기능의 향상 사건
- 삶의 질의 향상 사건
- 대사기능의 향상 사건

급여 기준

Agalsidase alfa 3.5mg 주사제 (품명: 레프라갈주)2020-01-01 ~ 현행 · 고시 게시판 · 2019-313

고시 제2019-313호(2020.1.1.)

급여불인정불인정 대상모두하나만제한선행 치료평가·계속진단·검사수치서류필수 택일

1.허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아 래 -

가.투여대상

1)다음 요건 중 어느 하나(①∼⑨항 중 최소 1개)에 해당하는 파브리병 관련 임상 증상 또는 징후를 보이며, 기타 원인이 배제된(감별진단 된) 환자로서,

2)백혈구 또는 피부섬유아세포 등에서 α-galactosidase A 활성도가 감소하고 유전자검사로 파브리병이 확진된 경우 (단, 이 중 α-galactosidase A의 활성도 감소가 확인되지 않는 여성 환자의 경우 유전자 검사로 확진할 수 있음)

- 다 음 -

(아래 표는 첨부파일의 고시 제2019-313호 참고하시기를 권장드립니다)표는 원문 첨부에만 — 원문 보기

[신장※]

①사구체 여과율 감소 (15？eGFR<90ml/min/1.73m2(adjusted for age>40)에 2회 이상 해당하는 경우)

남성

②미세알부민뇨(>30mg/g) (최소 24시간 간격 2회 이상 검출)

③알부민뇨(>20㎍/min) (최소 24시간 간격 2회 이상 검출)

④단백뇨(>150mg/24hr)

여성

⑤진행의 임상적 증거를 동반한 단백뇨(>300mg/24hr)

[심장]

⑥MRI나 심초음파로 입증된 좌심실 비대(좌심실벽 두께>12mm) (단, 고혈압이 동반된 환자의 경우 동 약제 투여 전 최소 6개월의 혈압 치료가 선행되어야 함) 등

⑦임상적으로 유의한 부정맥 및 전도장애 등

[신경]

⑧객관적 검사로 입증된 뇌졸중이나 일과성허혈발작 등

[통증]

⑨항뇌전증약과/또는 최대용량의 진통제(NSAIDs 등)를 사용함에도 조절되지 않는 만성 신경병증성 통증(지속 투여를 위해 진료기록 등을 통해 약제 효과가 지속적으로 입증되어야 함) 등

※신장의 경우, 기타 원인과의 감별진단을 위해 생검을 통한 확진을 권장함.

나.평가방법

이 약 치료 시작 전 최초 평가를 실시하며, 이후 매 6-12개월 간격으로 신기능 검사(사구체여과율 등) 또는 심기능 검사(EKG 등) 등을 통해 약제 투여 효과에 대해 종합적으로 평가토록 함.

2.허가사항 범위(용법ㆍ용량)를 초과하여 상기 ‘가.투여대상’에 해당하는 소아 파브리병 환자에 ‘나.평가방법’에 따라 투여 시 요양급여를 인정함.

고시 개정 사유

○교과서, 임상진료지침, 학회의견 등을 참조하여,

파브리병의 특징적인 임상 증상 관련, 항목별 요건을 명확히 하고, 평가방법 관련 사항을 명시함.

○동 인정기준 외 약값 전액을 환자가 부담할 수 있음을 명확화(문구정비)

자세한 정보

약가 · 허가 이력 · 수입 · 성분표 · 제형 · 낱알 · 문서 · 출처펼치기

약가

현행 상한금액: 2,247,476원 / 3.5mL/병
적용일: 2026-11-01
보험코드: 696300621
성분코드: 637830BIJ
급여 구분: 전문
투여경로: 주사

약가 이력

적용일	상한금액
2026-08-01	2,247,476원
2026-09-01	2,247,476원
2026-11-01	2,247,476원

허가 원문의 보험 정보

보험코드	약가	시작	종료
696300621	2,247,476원	2021-03-05

허가 이력 4

2025-11-21
용법·용량의약품안전나라
2025-11-21
사용상의 주의사항의약품안전나라
2021-09-27
사용상의 주의사항의약품안전나라
2019-06-12
용법용량변경의약품안전나라

재심사

재심사 대상: 아니오
RMP(위해성관리계획) 대상: 예

수입 13

수입(백만원) 최대 4,466,134

수입실적(천달러) 최대 4,466,134

연도	구분	실적	출처
2025	수입실적(천달러)	4,466,134	의약품안전나라
2025	수입(백만원)	4466133.846	식의약데이터포털
2024	수입실적(천달러)	4,399,719	의약품안전나라
2024	수입(백만원)	4399718.541	식의약데이터포털
2023	수입실적(천달러)	3,626,370	의약품안전나라
2023	수입(백만원)	3626370.216	식의약데이터포털
2022	수입실적(천달러)	3,657,569	의약품안전나라
2022	수입(백만원)	3657568.865	식의약데이터포털
2021	수입실적(천달러)	2,491,266	의약품안전나라
2021	수입(백만원)	2491265.538	식의약데이터포털
2020	수입(백만원)	1300446.646	식의약데이터포털
2020	수입(백만원)	802595.842	식의약데이터포털
2019	수입(백만원)	1857888.682	식의약데이터포털

성분표 1

주성분	함량	기제로서	규격	기준
아갈시다제알파	3.5 밀리그램		별규	1바이알(3.5 밀리리터) 중-

정규화 성분(기준 함량)

성분(원문)	활성 모이어티	기준 함량	성분코드	역가
아갈시다제알파	아갈시다제알파	3.5 mg	M260163

ATC 분류

A16AB03 아갈시다제알파의약품안전나라식의약데이터포털

제형 · 낱알

투여경로: 주사
제형: 주사제
제형군: 주사제

포장

포장 단위	수량	단위	용기
1 바이알/상자(바이알(3.5 mL))	1.0	바이알	상자

문서 1

심사결과 공개	파일	원문
레프라갈주	안유심사검토서_레프라갈.pdf	—

의약품안전나라 원문 페이지 ↗

출처

연결된 원천 표: 51개 (hira, mfds, nedrug, units)
게시본: 20261113-03…
통합값 충돌: 0건

원천별 허가 정보와 청구 연관, AI로 연결한 임상개념을 구분해 제공합니다. 각 항목에서 출처와 조건을 확인하세요.

항목	요건
신장※	① 사구체 여과율 감소 (15≦eGFR<90ml/min/1.73m2(adjusted for age>40)에 2회 이상 해당하는 경우)
	남성	② 미세알부민뇨(>30mg/g) (최소 24시간 간격 2회 이상 검출)
		③ 알부민뇨(>20㎍/min) (최소 24시간 간격 2회 이상 검출)
		④ 단백뇨(>150mg/24hr)
	여성	⑤ 진행의 임상적 증거를 동반한 단백뇨 (>300mg/24hr)
심장	⑥ MRI나 심초음파로 입증된 좌심실 비대(좌심실벽 두께>12mm) (단, 고혈압이 동반된 환자의 경우 동 약제 투여 전 최소 6개월의 혈압 치료가 선행 되어야 함) 등
심장	⑦ 임상적으로 유의한 부정맥 및 전도장애 등
신경	⑧ 객관적 검사로 입증된 뇌졸중이나 일과성허혈발작 등
항목	요건
통증	⑨ 항뇌전증약과/또는 최대용량의 진통제(NSAIDs 등)를 사용함에도 조절되지 않는 만성 신경병증성 통증(지속 투여를 위해 진료기록 등을 통해 약제 효과가 지속적으로 입증되어야 함) 등