고시 제2025-169호(2025.10.1.)
급여불인정불인정 대상모두하나만제한선행 치료평가·계속진단·검사수치서류필수 택일
1.허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.
- 아 래 -
가.저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)
1)투여대상
저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우
2)투여용량 및 기간
허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여
나.아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)
1)대상 환자
가)보조기 또는 타인의 도움 없이 걸을 수 없는 경우 또는
나)흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우
2)투여용량 : 400mg/kg/day × 5일 또는 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day × 2일
3)재투여 인정 기준
다음의 “치료와 연관된 변동(Treatment related fluctuation, TRF)”에 해당하는 경우, 길랑바레증후군의 첫 증상발현 후 8주 이내에 1회 재투여를 인정함.
- 다 음 -
○Human immunoglobulin G 주사제 투여 후, 길랑바레증후군 장애 스케일(GBS disability scale)이 1점 이상 또는 Medical Research Council 합계 점수(MRC sum score)가 5점 이상 호전되었다가, 다시 증상이 악화되는 경우
4)혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 Human immunoglobulin G 주사제의 동시 투여는 인정하지 아니함.
다.중증감염증에 항생물질과 병용 시
1)투여대상
가)중증패혈증
(1)중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic inflammatory response syndrome)과 다음과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우
- 다 음-
(가)신장: 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성 핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우
(나)호흡기: 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300)
(다)혈액: 혈소판<100,000/μL
(라)대사: Hyperlactatemia(>2mmol/L)
(2)임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함.
나)신생아패혈증
다)후천성면역결핍증(AIDS) 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함.
2)투여용량 및 기간
가)중증패혈증 : 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여
나)신생아패혈증 : 허가사항 범위를 초과하여 1g/kg로 투여
라.특발성혈소판감소성자반증(ITP; Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)에 투여하는 경우
1)성인
가)적응증: 급·만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.
(1)심한 혈소판감소증(20,000/㎣이하)
(2)중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)
(3)응급수술을 요하는 경우
(4)비장적출수술의 전처치
(5)임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때
(6)면역글로불린(Human immunoglobulin G 주사제)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시
나)용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간 투여
2)소아(만 16세 미만 소아에 적용)
가)적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.
(1)급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때
(2)급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때
(3)급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때
(4)Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때
(5)ITP 환아가 감염이 합병되었을 때
(6)5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000/㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때
(7)비장적출이 요구될 때
(8)경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아
나)용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여[※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]
마.가와사키병
1)투여대상: 가와사키병(전형적, 비전형적 유형 모두 포함)으로 진단받은 환자 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 투여하는 경우
2)투여용량 : 400mg/kg씩 5일까지 또는 2g/㎏/day×1일
단, 1차 투여 종료 후 36시간 이상 발열이 지속되는 불응성 가와사키병(Refractory Kawasaki)은 2차 투여를 요양급여로 인정함.
※비전형적 가와사키병의 진단은 JCS 가이드라인(2020)의 “Incomplete KD” 진단기준에 따라 실시해야 함.
2.허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.
- 아 래 -
가.다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.
- 다 음 -
1)투여대상(모두 만족)
가)생검으로 증명된 다발성근염이나 피부근염
나)적어도 4-6개월 기존의 치료제(코르티코스테로이드 또는 코르티코스테로이드 병용 등)투여 후 부작용이 있거나 불응성인 중증상태
다)혈청크레아티닌키나제(CK: serum creatine kinase)의 지속적인 상승
2)투여 방법: 매월 반복하여 3개월까지 투여 가능
가)400mg/kg/day × 5일간 또는
나)2g/kg/day × 1일간 또는
다)1g/kg/day × 2일간
3)상기 2) 투여 방법 이후 재발 시 재투여 가능
나.중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.
- 다 음 -
1)투여대상(모두 만족)
가)표준치료(Cholinesterase inhibitors, Corticosteroids, Azathioprine 등)에 불응성이거나 심각한 부작용 등으로 해당 약제를 투여할 수 없는 경우
나)폐활량이 1L 미만이거나 Predicted forced vital capacity(FVC) 50% 미만 또는 연하곤란으로 인한 흡인(Aspiration)이 확인되는 경우
다)도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우
단, MGFA class Ⅴ인 경우에는 가) 조건에 부합하면 인정
다.골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg, 그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함.
라.신생아 면역 용혈성 질환
1)투여대상: ABO 또는 Rh 불일치로 인한 면역 용혈성 황달로서, 광선요법(Phototherapy)에도 호전되지 않아 교환수혈 위험이 있는 경우
2)투여용량: 0.5-1g/kg(1회 투여 이후 효과가 불충분한 경우 12시간 내 재투여 가능함)
마.심상성(보통) 천포창, 낙엽상 천포창, 수포성 유사천포창, 반흔성(흉터) 유사천포창, 후천성 수포성 표피박리증에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함.
1)대상 환자
생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우
2)투여용량 및 기간
1.5～2g/kg을 2∼5일에 걸쳐 투여하며 2～4주 간격으로 3회까지 인정하며, 그 이후 투여횟수부터는 전액본인부담함.
바.독성 표피 괴사증후군(Toxic Epidermal Necrosis, TEN) 또는 체표면적이 10%이상 침범한 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위 내에서 투여
사.다병소성 운동신경병증(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함
○투여용량 및 기간
총 2g/kg(2∼5일에 걸쳐) 투여를 인정하고 이후 반응이 있는 경우에는 2∼4주 간격으로 1g/kg(또는 4∼8주 간격으로 2g/kg)을 투여할 수 있음.
아.만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.
- 다 음 -
1)대상 환자
가)임상적 기준과 생리적 기준을 모두 만족하거나 병리적 기준에 의해 확진되고,
나)Prednisone 또는 Azathioprine을 금기 또는 심각한 부작용 등으로 투여할 수 없거나 최소 3개월 이상 해당 약제에 불응성, 재발성인 환자로서 mRS※ ≥ 3점인 경우
2)투여용량 및 기간
○총 2g/kg(2～5일에 걸쳐) 투여를 인정하고, 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우(mRS※ ≥ 3점 또는 1점 이상 증가)에는 총 2g/kg(2～5일에 걸쳐) 투여 후 2～4주 간격으로 1g/kg(또는 4～8주 간격으로 2g/kg)을 6개월간 투여할 수 있음.
3)혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 Human immunoglobulin G 주사제의 동시 투여는 인정하지 아니함.
자.급성파종성 뇌척수염(Acute disseminated encephalomyelitis)으로 진단된 환자 중 corticosteroid에 불충분한 반응을 보이거나 부작용 또는 금기 등으로 투여할 수 없는 경우 총 2g/kg 범위 내에서 인정.
차.자가면역성뇌염(Autoimmune encephaltis) 환자 중 mRS※ 3점 이상 또는 고용량 스테로이드에 불충분한 반응을 보이거나 부작용 또는 금기 등으로 투여할 수 없는 다음과 같은 경우
- 다 음 -
1)대상환자: 아래 세 가지에 모두 해당하는 경우
가)단기 기억 상실, 의식 상태 변화(altered mental status), 또는 정신과적 증상(psychiatric symptoms) 중 한 가지 이상이 3개월 이내 발현
나)다음 중 한 가지에 해당하는 경우
(1)새로운 국소적 중추신경계 병변을 시사하는 임상 소견
(2)이전에 알려진 경련성 질환으로 설명할 수 없는 경련
(3)뇌척수액 검사 상 백혈구 수가 5cells/mm3 이상
(4)뇌염을 시사하는 MRI 소견
다)바이러스성 뇌염 등 다른 원인을 배제
2)투여용량 및 기간
○총 2g/kg(2∼5일에 걸쳐) 투여를 인정하고 이 후 추가 투여 필요시 4주 간격으로 1g/kg을 2일에 걸쳐 투여 가능함
※Modified Rankin Scale(mRS)
0 - No symptoms at all
1 - No significant disability despite symptoms; able to carry out all usual duties and activities
2 - Slight disability; unable to carry out all previous activities, but able to look after own affairs without assistance
3 - Moderate disability; requiring some help, but able to walk without assistance
4 - Moderate severe disability; unable to walk without assistance and unable to attend to own bodily needs without assistance
5 - Severe disability; bedridden, incontinent, and requiring constant nursing care and attention
6 ？ Dead
카.아데노바이러스벡터 코로나바이러스감염증-19(COVID-19) 백신 접종 후 혈소판감소성 혈전증이 추정 또는 확진된 환자에게 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함.
- 다 음 -
1)대상환자
가)혈소판 5만이하 (？ 50 x 103/uL) 또는,
나)주요장기 출혈이 동반되고 혈소판 10만이하 (？ 100 x 103/uL)
2)투여용량: 1g/kg/day × 2일
※“추정” 또는 “확진”의 정의는 코로나19 예방접종 대응 추진단 발간「코로나19 예방접종 후 혈소판 감소성 혈전증 안내서(의료인용)」에 따름.
타.전신성홍반성루프스(SLE; Systemic Lupus erythematosus)와 관련된 급성 혈소판감소증
1)투여대상: Corticosteroid와 타 면역억제제(Cyclophosphamide 등)에 불응인 SLE 관련 급성 혈소판 감소증 환자로서 다음 중 어느 하나에 해당하는 경우 (단, 부작용 또는 금기 등으로 면역억제제를 투여할 수 없는 경우에 한하여 corticosteroid 불응인 환자에도 급여 인정함.)
- 다 음 -
(1)심한 혈소판감소증(20,000/㎣이하)
(2)중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)
(3)응급수술을 요하는 경우
(4)비장적출수술의 전처치
(5)임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때
(6)면역글로불린(Human immunoglobulin G 주사제)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시
2)용법 및 인정기간: 400mg/kg/day × 5일 (또는, 1g/kg/day × 2일, 2g/kg/day × 1일)
파.소아 다기관 염증 증후군(MIS-C)
1)투여대상: MIS-C 사례정의*에 부합하여 MIS-C로 진단받은 경우
2)투여용량(최대 100g 투여 인정)
가)2g/kg/day 1일 또는
나)1g/kg/day 2일
※Methylprednisolone sodium succinate 주사제와 병용 가능
*소아 다기관 염증 증후군(MIS-C) 사례정의
: 아래 1.~ 5. 항목을 모두 만족하는 경우
1.만 19세 이하 소아？청소년에서 38℃ 이상의 발열이 24시간 이상 지속
2.CRP≥3.0mg/dL 또는 ESR≥40mm/hr
3.다음 1)~ 5) 중 두 개 이상 조건에 만족하는 경우
1)심장 침범
①좌심실 박출률(ejection fraction) <55% 또는
②관상동맥 확장, 동맥류 또는 확장증 또는
③Troponin이 정상 범위 이상으로 상승한 경우
2)피부점막 침범
①발진 또는
②구강 점막의 염증(예: 점막 홍반 또는 부기, 입술 건조 또는 갈라짐, 딸기 혀) 또는
③결막염 또는 결막 충혈(눈 충혈) 또는
④사지 소견(예: 손이나 발의 붉어짐 또는 부종)
3)쇼크(진료 담당의사 소견)
4)위장관 침범
①복통 또는
②구토 또는
③설사
5)혈액 침범
①Platelet count <150,000 cells/μL 또는
②절대림프구 수(ALC) < 1,000 cells/μL
4.염증의 원인이 되는 병원체가 명확하지 않음
(세균성 패혈증, 포도상구균이나 연쇄상구균으로 인한 독성 쇼크 증후군, 엔테로바이러스로 인한 심근염 등은 병원체가 명확한 경우)
5.현재 또는 최근 코로나19 감염의 증거
-발병 전 60일 이내 진단검사 결과 양성 또는 확진자(의심환자)와 접촉
3.허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함.
- 아 래 -
가.말초혈액 NK(natural killer) cell 분율이 12% 이상이며, 3회 이상 반복하여 유산 또는 착상실패를 경험한 경우
-투여방법 및 기간: 400mg/kg, 3～4주 간격으로 배란일(또는 보조생식술 시행일)～14주
나.중증근무력증
1)근력 약화가 심해질 것으로 예상되는 환자(MGFA classification llb 또는 lll 이상)의 전신마취 수술이나 출산 전 투여
2)Corticosteroid를 포함한 3개 이상의 면역억제제에 불응 또는 해당 약제를 투여할 수 없는 난치성 환자의 유지요법
4.허가사항을 초과하여 혈우병A, B 항체 환자의 면역관용요법에 투여하고자 건강보험심사평가원의 사전승인을 받은 경우에도 요양급여를 인정함. 이 경우 사전승인을 위한 위원회 구성, 사전승인의 기준, 절차 및 방법 등 필요한 사항은 건강보험심사평가원장이 정함.
고시 개정 사유
○Rituximab 주사제(품명: 맙테라주 등) 급여기준 확대에 따라 다발성근염 및 피부근염 환자의 급여기준 문구 정비
○국내·외 허가사항, 교과서, 가이드라인, 임상논문, 학회 (전문가) 의견 등을 참조하여 중증근무력증 관련 투여대상을 확대하고 문구 정비함.
관련근거
·Harrison's Principles of Internal Medicine, 21e
·Goldman-Cecil Medicine, 27e
·Davidson’s Priciples and Practice of Medicine, 24e
·Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice, 8e
·Netter's Integrated Review of Medicine, 2021
·British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy, 2023
·Simone Barsotti, et al. Current Treatment for myositis, Curr Treat Options in Rheum. 2018, Sep; 15;4(4) 299-315
·Mazen M. Dimachkie et al. Idiopathic Inflammatory Myopathies, Semin Neurol. 2012. July; 32(3): 227-236
·AETNA ？ Intravenous Immune Globuline (IVIG) policy (Last Review 2022.2.)
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